Plućna hipertenzija je retka, teška i progresivna bolest od koje uglavnom oboljevaju mlade osobe uzrasta od 20 do 40 godina. To je vrsta povišenog krvnog pritiska u krvnim sudovima pluća. Krvni sudovi u plućima su suženi, blokirani ili oštećeni. Oštećenje usporava protok krvi kroz pluća, zbog čega krvni pritisak u plućnim arterijama raste. Srce mora jače da radi da bi pumpalo krv kroz pluća i taj dodatni napor na kraju izaziva slabljenje srčanog mišića i otkazivanje.
Bez upotrebe lekova ovo je stanje koje ugrožava život. Upotrebom lekova smanjuju se simptomi i poboljšava kvalitet života. Jedino i krajnje izlečenje za sada je transplatacija srca ili u nekim slučajevima srca i pluća.
Plućna hipertenzija, simptomi
Plućna hipertenzija je retka bolest od koje u proseku oboljeva 40 osoba na 1.000.000 stanovnika. Veoma je teško uspostaviti pravu dijagnozu, jer simptomi koji se javljaju nisu specifični i češće se povezuju sa nekim drugim kardiološkim i respiratornim stanjima. To su:
- kratak dah,
- nedostatak snage,
- malaksalost,
- otežano disanje,
- veliki zamor pri najmanjem naporu…
Može se javiti i kratkotrajan gubitak svesti, a pacijenti se često žale i na pritisak i bol u grudima, posebno tokom fizičke aktivnosti. Kod oko 10% pacijenata se javlja Rejno-ov sindrom, od kojih su čak 99% žene.
Ono što predstavlja veliki problem je što sa pojavom prvih simptoma bolest je već značajno uznapredovala.
Zašto se javlja plućna hipertenzija
Zavisno od uzroka koji dovode do nastanka bolesti, plućna hipertenzija može biti primarna i sekundarna.
Primarna plućna hipertenzija je plućna hipertenzija bez poznatog uzroka. Često se označava i kao idiopatska. Postoji nekoliko faktora za koje se smatra da bi mogli biti uključeni u njen nastanak. Jedan su asimptomatske plućne embolije, koje remete normalan protok krvi kroz plućnu mrežu. Drugi mogući faktor jeste narušena funkcija endotela krvnih sudova pluća. U nekim porodicama je zabeleženo više slučajeva plućne hipertenzije i kod njih je uočena mutacija gena za koštani morfogenetski proteinski receptor tip 2 (BMPR2). Primarna plućna hipertenzija je retka i javlja se u 1-2 slučaja na milion ljudi.
Sekundarna plućna hipertenzija je posledica nekog drugog oboljenja ili lekova, kao što su:
- plućna fibroza
- hipoventilacijski sindromi
- kongenitalna bolest srca
- razne bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, skleroderma, sistemski lupus),
- portna hipertenzija
- HIV,
- neka parazitarna oboljenja (šistozomijaza, filarijaza)
- anemija srpastih ćelija
- i mnoge druge
Kako se postavlja dijagnoza
Dijagnoza plućne hipertnezije se postavlja na osnovu anamneze, kliničke slike, kliničkog pregleda, rendgenografije srca i pluća, spirometrije, EKG-a, ultrazvuka, kateterizacije srca. Kateterizaciju desnog srca u našoj zemlji moguće je uraditi jedino u kliničkim centrima. U Srbiji postoje 4 centra za plućnu hipertenziju: Klinički centar Srbije, KBC Zemun, Institut za plućne bolesti Vojvodine u Kamenici i Univerzitetska dečija klinika u Tiršovoj ulici. U ove 4 klinike se leči više od 95% obolelih od plućne hipertenzije u Srbiji. Do sada je dijagnostikovano oko 300 obolelih, ali na osnovu prevalence se može tvrditi da postoji bar još toliko kod kojih dijagnoza još nije postavljena.
Prosečan vremenski period u svetu u kom se uspostavi dijagnoza je duži od 3 godine. Tu dolazimo do ključnog problema. Tri godine je prosečno vreme u kojem se postavi konačna dijagnoza, a osoba sa plućnom hipertenzijom, bez adekvatne terapije, od pojave prvih simptoma u proseku živi kraće od 2,7 godina!
2015. godine Evropsko kardiološko i Evropsko Respiratorno udruženje doneli su Vodič dobre kliničke prakse, koji se primenjuje u gotovo svim zemljama sveta. Na osnovu tog vodiča napravljeni su izuzetni pomaci u uspostavljanju dijagnoze i načinju lečenja osoba sa plućnom hipertenzijom. U njemu su tačno, na osnovu kliničke slike, preporučene terapije koje pacijenti moraju da koriste. Sa takvim načinom lečenja, petogodišnje preživljavanje osobe sa plućnom hipertenzijom se povećalo na čak 95%.
Plućna hipertenzija, lečenje
Nakon što se potvrdi tačna dijagnoza od izuzetnog je značaja da pacijent što pre dobije adekvatnu terapiju. Ukoliko na vreme dobije terapiju, životni vek se značajno produžava i nedvosmisleno se povećava kvalitet života. Kod pacijenata sa plućnom hipertenzijom nepoznatog uzroka važno je ispitati porodičnu anamnezu. Iznenadna smrt nekog člana familije može ukazivati na genetsku osnovu, pa je važno da se ostali članovi redovno kontrolišu.
U svetu postoji 15 terapija koje se veoma uspešno koriste kao kombinovane terapije (kombinacija 2 i 3 leka), a koje obolelima umanjuju simptome, usporavaju ili potpuno zaustavljaju napredovanje bolesti i ono što je najvažnije, značajno produžavaju život. Pored lekova osobe sa plućnom hipertenzijom u svojoj svakodnevnoj terapiji vrlo često koriste i kiseonik, neki i više od 14 sati dnevno!
Jedini potencijalno izlečiv oblik je hronična tromboembolijska plućna hipertenzija (CTEPH). Hirurškom intervencijom se iz pluća uklanja fibrozni materijal koji blokira plućnu mrežu, nakon čega pritisak u plućima opada. Nakon operacije pacijenti moraju da primaju antikoagulantnu terapiju do kraja života i da odlaze na redovne kontrole, jer se bolest može ponovo javiti u nekom trenutku.
Lečenje plućne hipertenzije u Srbiji i aktivnosti Udruženja pacijenata
U našoj zemlji je već dve godine dostupna savremena terapija za plućnu hipertenziju. Ona podrazumeva da se u startu primeni kombinacija dva leka, čije troškove pokriva Republički fond za zdravstveno osiguranje. Kod težih bolesnika se iz posebnih sredstava Fonda za retke bolesti obezbeđuje i trojna kombinovana terapija najsavremenijim i najjačim lekovima.
Svi centri za plućnu hipertenziju u Srbiji aktivno sarađuju sa Udruženjem pacijenata za plućnu hipertenziju Srbije. PAH Srbija, zajedno sa ostalim nacionalnim udruženjima pacijenata pri PHA Europe, radi na tome da se:
- poboljša svest o plućnoj hipertenziji širom Srbije i Evrope,
- promovišu optimalne standardne brige za ljude koji žive sa ovom bolešću,
- osigura dostupnost svih odobrenih tretmana i
- podstiče istraživanje za nove lekove i terapije.
Sve aktivnosti ovog udruženja možete pogledati i na:
